[单选题]

Wernicke失语患者病变的主要区域在

A

颞上回前部  

B

额下回后部  

C

颞上回后部  

D

额下回前部  

E

额上回后部

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[单选题]

典型Wallenberg综合征不应出现的体征是

A

同侧面部、对侧躯干和肢体的痛、温觉丧失

B

同侧肢体的共济失调

C

同侧Horner征

D

声带麻痹，咽反射消失

E

舌肌萎缩

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[单选题]

端脑的解剖结构中除外

A

岛叶  

B

额叶  

C

顶叶  

D

颞叶  

E

丘脑

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[单选题]

特殊感觉包括

A

深感觉  

B

痛觉  

C

嗅觉  

D

触觉  

E

复合感觉

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[单选题]

闭锁综合征病变位于

A

延髓  

B

脑桥  

C

中脑  

D

间脑  

E

小脑

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[单选题]

患者,男, 60岁。突然头痛、恶心、呕吐3小时。查体:血压190/115mmHg,口角右偏,左侧鼻唇沟变浅,伸舌左偏，左侧上下肢无力。入院后病情继续发展并导致脑疝发生，最可能出现的瞳孔变化是（ ）。

A

右侧瞳孔缩小  

B

右侧瞳孔散大  

C

左侧瞳孔缩小  

D

左侧瞳孔散大  

E

双侧瞳孔同时散大

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[单选题]

临床上不易引起昏迷的病变是

A

脑桥出血  

B

小脑出血,继发脑干受压  

C

右侧大脑半球胶质母细胞瘤引起海马钩回疝  

D

左侧大脑半球梗死  

E

巴比妥中毒引起的两侧大脑半球代谢性抑制

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[单选题]

下列哪对脑神经属于纯运动神经？

A

舌咽神经

B

面神经

C

三叉神经

D

迷走神经

E

舌下神经

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[单选题]

患者,男性, 45岁,1个月前出现四肢无力,上肢重于下肢,活动后加重,休息后减轻,做新斯的明试验阳性,查AChR-Ab滴度增高,患者需继续完善的检查是( )。

A

头颅MRI

B

神经传导速度

C

脑脊液检查

D

滕喜龙试验

E

胸部CT

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[单选题]

去皮质综合征的临床表现中除外

A

呈上肢屈曲、下肢伸直姿势  

B

无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在  

C

对外界刺激无意识反应  

D

可有自发言语及有目的动作  

E

查体常有病理征

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[单选题]

患者,男性, 45岁, 1个月前出现四肢无力,上肢重于下肢,活动后加重,休息后减轻,做新斯的明试验阳性,查AChR-Ab滴度增高，患者需继续完善的检查是

A

头颅MRI

B

神经传导速度

C

脑脊液检查

D

滕喜龙试验

E

胸部CT

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[单选题]

原发性进行性失语（PPA）属于

A

Alzheimer病

B

路易体痴呆

C

额颞叶痴呆

D

帕金森痴呆

E

血管性痴呆

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[单选题]

小脑半球内的灰质核团除外

A

下橄榄核

B

顶核

C

栓状核

D

球状核

E

齿状核

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[单选题]

下列哪种结构与痛觉、温觉传导无关？

A

丘脑腹后外侧核

B

皮肤感受器

C

薄束、楔束

D

脊神经节

E

大脑皮质中央后回

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[单选题] 包涵体肌炎患者最易跌倒的原因是

A A 股四头肌无力。

B B 小腿三头肌无力。

C C 足背伸肌无力。

D D 髂腰肌无力。

E E 三角肌无力。

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[单选题] 肌炎患者肌活检免疫组化可发现

A A CD4+ T 细胞浸润。

B B CD8+ T 细胞浸润。

C C B 细胞浸润。

D D 巨噬细胞浸润。

E E 以上均有。

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[单选题] 肌营养不良患者 CK-MB 升高主要提示

A A 心肌受累。

B B 骨骼肌再生。

C C 急性心梗。

D D 药物副作用。

E E 实验室误差。

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[单选题] 肌营养不良患者心肌受累首选药物

A A ACEI。

B B β受体阻滞剂。

C C 螺内酯。

D D 地高辛。

E E 利尿剂。

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[单选题] 面肩肱型肌营养不良早期最常受累的肌群是

A A 面肌和肩胛带肌。

B B 骨盆带肌。

C C 四肢远端肌。

D D 呼吸肌。

E E 咽喉肌。

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[单选题] 肌营养不良患者行基因检测前首选的筛查指标是

A A 肌电图。

B B 血清 CK。

C C 肌肉 MRI。

D D 肌肉活检。

E E 自身抗体。

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[单选题] 线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作缩写为

A A MELAS。

B B MERRF。

C C KSS。

D D LHON。

E E NARP。

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[单选题] 肌营养不良患者夜间无创通气的起始指征是

A A PaCO2>45 mmHg。

B B PaO2<70 mmHg。

C C FVC<50 % 预计值。

D D MIP<-30 cmH2O。

E E SaO2<90 %。

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[单选题] 肌炎患者使用利妥昔单抗前需排除

A A 结核。

B B HBV 感染。

C C HIV 感染。

D D 恶性肿瘤。

E E 以上全部。

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[单选题] 新生儿短暂性肌无力与母体哪类抗体有关

A A AChR 抗体。

B B MuSK 抗体。

C C LRP4 抗体。

D D RyR 抗体。

E E Titin 抗体。

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[单选题] 高钾型周期性麻痹发作时不宜使用

A A 钙剂。

B B β2 激动剂。

C C 胰岛素+葡萄糖。

D D 利尿剂。

E E 钾盐。

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[单选题] 线粒体肌病运动不耐受试验首选检查是

A A 血清乳酸。

B B 肌电图。

C C 肌肉活检。

D D 基因检测。

E E 头颅 MRI。

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[单选题]

以下哪项不是重症肌无力临床特征？

A

饮水呛咳，吞咽困难

B

呈晨轻暮重波动性变化

C

面部额纹减少，表情困难

D

90%见眼外肌麻痹

E

使用奎宁,普萘洛尔及氨基糖苷类抗生素对症状无影响

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[单选题] 先天性肌强直（Thomsen 病）的致病基因是

A A CLCN1。

B D SCN4A。

C C DMPK。

D D RYR1。

E E CACNA1S。

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[单选题] 肌炎患者需定期监测的肺功能指标是

A A FEV1。

B B TLC。

C C DLCO。

D D FVC。

E E PEF。

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[单选题] 先肌活检病理可见“线状体”沉积，致病基因是

A A ACTA1。

B B RYR1。

C C SEPN1。

D D DYSF。

E E CAPN3。

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[单选题] 肌营养不良患者康复训练原则

A A 高强度抗阻训练。

B B 中等强度有氧训练。

C C 被动牵伸。

D D 关节保护。

E E 以上综合。

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[单选题] 重症肌无力患者术前麻醉禁用

A A 琥珀胆碱。

B B 罗库溴铵。

C C 七氟醚。

D D 丙泊酚。

E E 芬太尼。

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[单选题] 周期性麻痹最常见类型是

A A 高钾型。

B B 低钾型。

C C 正常钾型。

D D 副肌强直型。

E E 混合型。

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[单选题] 肌营养不良患者吞咽困难提示

A A 面肌受累。

B B 咽喉肌受累。

C C 呼吸肌受累。

D D 心肌受累。

E E 膈肌受累。

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[单选题] 周期性麻痹患者长期口服乙酰唑胺主要副作用是

A A 低钾。

B B 代谢性酸中毒。

C C 肾结石。

D D 皮疹。

E E 以上全部。

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[单选题] 抗 MuSK 抗体阳性重症肌无力的临床特点是

A A 眼肌症状突出。

B B 易肌无力危象。

C C 胸腺瘤多见。

D D 对激素反应差。

E E 多见于儿童。

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[单选题] 肌电图重复神经刺激低频递减多少可支持 MG 诊断

A A ≥5 %。

B B ≥10 %。

C C ≥15 %。

D D ≥20 %。

E E ≥30 %。

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[单选题] 肌营养不良患者心功能监测首选

A A 心电图。

B B 心脏MRI。

C C 超声心动图。

D D 心肌酶。

E E 冠脉CTA。

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[单选题] 肌炎患者使用利妥昔单抗的指征是

A A 初发轻症。

B B 难治或复发。

C C 合并感染。

D D 妊娠。

E E 老年患者。

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[单选题] 周期性麻痹患者低钾型发作诱发因素不包括

A A 剧烈运动。

B B 高糖饮食。

C C 寒冷。

D D 感染。

E E 高盐饮食。

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[单选题] 多发性肌炎血清最特异的自身抗体是

A A 抗 Jo-1。

B B 抗 Mi-2。

C C 抗 SRP。

D D 抗 MDA5。

E E 抗 Ro-52。

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[单选题] 肌电图出现“肌强直放电”提示

A A 肌营养不良。

B B 肌强直综合征。

C C 炎性肌病。

D D 神经源性损害。

E E 代谢性肌病。

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[单选题] Lambert-Eaton 综合征最常见伴发的肿瘤是

A A 小细胞肺癌。

B B 乳腺癌。

C C 胸腺瘤。

D D 胃癌。

E E 前列腺癌。

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[单选题]

以下关于重症肌无力治疗方案错误的是

A

胸腺切除

B

抗胆碱酯酶药

C

白蛋白

D

皮质类同醇

E

免疫抑制剂

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[单选题]

重症肌无力最常合并下列哪种疾病?

A

系统性红斑狼疮

B

甲状腺肿瘤

C

小细胞肺癌

D

胸腺增生或胸腺瘤

E

多发性肌炎

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[单选题] 肌炎患者并发间质性肺病预后不良的因素是

A A 急性进展型。

B B 抗 Jo-1 阳性。

C C 低 DLCO。

D D 老年。

E E 以上全部。

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[单选题] 线粒体肌病卒中样发作首选治疗

A A 精氨酸。

B B 抗凝。

C C 抗血小板。

D D 溶栓。

E E 降压。

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[单选题] 重症肌无力危象时首选的抢救措施是

A A 立即气管插管机械通气。

B B 大剂量激素冲击。

C C 血浆置换或 IVIG。

D D 口服吡啶斯的明加量。

E E 胸腺切除。

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[单选题] 肌营养不良患者夜间低通气首选的呼吸模式是

A A CPAP。

B B BiPAP。

C C SIMV。

D D HFNC。

E E 有创通气。

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[单选题] 肌炎患者需要警惕恶性肿瘤的年龄是

A A <18 岁。

B B 18–30 岁。

C C 30–50 岁。

D D >50 岁。

E E 任何年龄。

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[单选题] 重症肌无力 Osserman 分型 IIb 型是指

A A 轻度全身型。

B B 中度全身型伴球麻痹。

C C 急性重症型。

D D 迟发重症型。

E E 肌无力危象型。

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[单选题] 肌营养不良患者脊柱侧弯手术指征是 Cobb 角

A A >20°。

B B >30°。

C C >40°。

D D >50°。

E E >60。

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[单选题] 先天性肌病最常见的类型是

A A 中央轴空病。

B B 线状体肌病。

C C 肌小管肌病。

D D 杆状体肌病。

E E 指纹体肌病。

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[单选题] 肉毒毒素中毒的致病环节是

A A 抑制突触前膜乙酰胆碱释放。

B B 抑制乙酰胆碱合成。

C C 抑制胆碱酯酶。

D D 阻断突触后膜受体。

E E 增加乙酰胆碱释放。

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[单选题] 肌营养不良血清 CK 升高最显著的是

A A DMD。

B B BMD。

C C FSHD。

D D LGMD2B。

E E OPMD。

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[单选题] 肌炎患者吞咽困难首选评估方法是

A A 胃镜。

B B 钡餐造影。

C C 吞咽造影。

D D 食管测压。

E E 超声。

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[单选题] 线粒体肌病伴乳酸酸中毒首选的代谢治疗药物是

A A 精氨酸。

B B 左卡尼汀。

C C 维生素B2。

D D 辅酶Q10。

E E 艾地苯醌。

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[单选题] 肌炎患者出现吞咽困难提示

A A 食管上段横纹肌受累。

B B 食管平滑肌受累。

C C 胃食管反流。

D D 贲门失弛缓。

E E 食管癌。

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[单选题] 低钾型周期性麻痹发作时心电图最常见改变是

A A 高尖 T 波。

B B U 波出现。

C C QT 缩短。

D D PR 延长。

E E 室性早搏。

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[单选题] 周期性麻痹患者需避免的饮食是

A A 高盐。

B B 高糖。

C C 高脂。

D D 高蛋白。

E E 高嘌呤。

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[单选题] 高钾型周期性麻痹发作时治疗首选

A A 静脉葡萄糖+胰岛素。

B B 口服钙剂。

C C 利尿剂。

D D β2 激动剂吸入。

E E 静脉氯化钾。

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[单选题] 重症肌无力患者避免使用的抗生素是

A A 青霉素。

B B 头孢曲松。

C C 阿奇霉素。

D D 环丙沙星。

E E 庆大霉素。

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[单选题] 线粒体肌病最常见的基因突变是

A A mtDNA A3243G。

B B mtDNA A8344G。

C C mtDNA T8993G。

D D POLG 突变。

E E TK2 突变。

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[单选题] 重症肌无力胸腺异常最常见的是

A A 胸腺瘤。

B B 胸腺增生。

C C 胸腺囊肿。

D D 胸腺萎缩。

E E 正常胸腺。

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[单选题] 肌营养不良患者心肌纤维化 MRI 序列首选

A A T1WI。

B B T2WI。

C C STIR。

D D LGE。

E E DWI。

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[单选题]

以下哪项辅助检查结果提示重症肌无力?

A

AChR-Ab增高

B

重复电刺激结果正常

C

神经传导速度减慢

D

疲劳试验阴性

E

脑脊液蛋白升高

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[单选题] 抗 Jo-1 抗体阳性肌炎患者最常见伴发疾病是

A A 间质性肺病。

B B 心肌炎。

C C 肾病综合征。

D D 溶血性贫血。

E E 视神经炎。

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[单选题] 肌炎患者甲氨蝶呤肝毒性监测频率为

A A 每2周。

B B 每4–8周。

C C 每3个月。

D D 每6个月。

E E 每年。

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[单选题] 周期性麻痹患者长期预防低钾发作首选

A A 口服氯化钾。

B B 口服乙酰唑胺。

C C 口服螺内酯。

D D 静脉补钾。

E E 胰岛素。

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[单选题] 肌炎患者并发肺间质病变最先出现的症状是

A A 咳嗽。

B B 呼吸困难。

C C 胸痛。

D D 咯血。

E E 发热。

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[单选题] 肌营养不良患者 CK 水平通常与病情严重程度

A A 正相关。

B B 负相关。

C C 无关。

D D 先高后低。

E E 先低后高。

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[单选题] 高钾型周期性麻痹的致病基因是

A A SCN4A。

B B CACNA1S。

C C KCNJ2。

D D RYR1。

E E CLCN1。

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[单选题] 肢带型肌营养不良 2B 型缺陷蛋白是

A A dysferlin。

B B calpain-3。

C C sarcoglycan。

D D lamin A/C。

E E caveolin-3。

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[单选题] 线粒体肌病肌肉活检 Gomori 染色特征性改变是

A A 镶边空泡。

B B 破碎红纤维。

C C 中央轴空。

D D 线状体。

E E 肌纤维大小不等。

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[单选题] 重症肌无力患者需紧急气管插管的血气指征是

A A PaCO2>50 mmHg。

B B PaO2<90 mmHg。

C C pH>7.45。

D D HCO3-<22 mmol/L。

E E SaO2<95 %。

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[单选题] 重症肌无力患者使用吡啶斯的明过量可诱发

A A 肌无力危象。

B B 胆碱能危象。

C C 呼吸衰竭。

D D 心律失常。

E E 低血压。

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[单选题] 肌营养不良患者夜间低通气无创通气初始 IPAP 设置

A A 4–6 cmH2O。

B B 6–8 cmH2O。

C C 8–12 cmH2O。

D D 12–16 cmH2O。

E E >20 cmH2O。

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[单选题] 肌炎患者甲氨蝶呤治疗需补充

A A 叶酸。

B B 维生素B12。

C C 维生素D。

D D 钙剂。

E E 钾剂。

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[单选题] 肌炎急性加重期激素冲击剂量相当于甲强龙

A A 0.5 mg/kg/d。

B B 1 mg/kg/d。

C C 2 mg/kg/d。

D D 500–1000 mg/d。

E E 2000 mg/d。

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[单选题]

重症肌无力患者眼外肌麻痹不可能出现下列哪项症状？

A

视物成双

B

上睑下垂，斜视

C

瞳孔散大，光反射消失

D

眼球活动受限

E

眼球固定

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[单选题]

关于重症肌无力危象的表述不正确的是

A

死亡率高，需进行重症监护

B

均与肺部感染或过度疲劳有关

C

可用滕喜龙试验鉴别

D

常因抗胆碱酯酶药量不足引起

E

胸腺切除术可诱发

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[单选题] 皮肌炎特征性皮疹不包括

A A Gottron 征。

B B 向阳征。

C C V 字征。

D D 披肩征。

E E 蝶形红斑。

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[单选题] 肌炎患者激素联合免疫抑制剂的主要目的是

A A 减少激素用量。

B B 减少复发。

C C 增强疗效。

D D 减少副作用。

E E 以上全部。

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[单选题] 先天性肌病肌活检可见“中央核”改变，致病基因是

A A MTM1。

B B RYR1。

C C ACTA1。

D D DYSF。

E E CAPN3。

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[单选题] 先天性肌病电镜下可见“指纹体”改变，其对应疾病

A A 指纹体肌病。

B B 线状体肌病。

C C 中央轴空病。

D D 肌小管肌病。

E E 杆状体肌病。

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[单选题] 线粒体肌病肌肉活检 COX 染色可见

A A COX 阴性纤维。

B B COX 强阳性纤维。

C C 肌纤维肥大。

D D 肌纤维分裂。

E E 核内移。

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[单选题] 包涵体肌炎病理特征性改变是

A A 肌纤维坏死。

B B 炎细胞浸润。

C C 镶边空泡。

D D 肌纤维再生。

E E 肌内膜纤维化。

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[单选题] 重症肌无力患者术后 ICU 监测时间应至少

A A 6 小时。

B B 12 小时。

C C 24 小时。

D D 48 小时。

E E 72 小时。

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[单选题] 重症肌无力最常受累的肌群是

A A 眼外肌。

B B 咀嚼肌。

C C 四肢近端肌。

D D 呼吸肌。

E E 咽喉肌。

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[单选题] 低钾型周期性麻痹发作时血清钾常低于

A A 2.5 mmol/L。

B B 3.0 mmol/L。

C C 3.5 mmol/L。

D D 4.0 mmol/L。

E E 4.5 mmol/L。

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[单选题] 肌营养不良患者脊柱侧弯手术最佳时机是

A A Cobb 角>20°。

B B 肺功能>80%。

C C 生长高峰前。

D D 坐轮椅后。

E E 青春期后。

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[单选题] 药物诱发肌病最常见的药物是

A A 他汀类。

B B 糖皮质激素。

C C 氯喹。

D D 秋水仙碱。

E E β-受体阻滞剂。

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[单选题] 肌营养不良患者夜间低通气监测首选

A A 动脉血气。

B B 脉搏血氧。

C C 睡眠多导图。

D D 肺功能。

E E 超声心动图。

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[单选题] 重症肌无力患者术前避免使用

A A 琥珀胆碱。

B B 罗库溴铵。

C C 顺苯磺阿曲库铵。

D D 维库溴铵。

E E 泮库溴铵。

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[单选题] 肌炎患者激素减量过快可导致

A A 肾上腺危象。

B B 复发。

C C 感染。

D D 股骨头坏死。

E E 消化道出血。

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[单选题]

患者,男性,50岁,因四肢无力诊断为重症肌无力,患者长期口服新斯的明治疗,症状控制可,近日自服某药物,致症状加重，可能为下而哪种药物？

A

维生素B1

B

醋酸泼尼松

C

普萘洛尔

D

阿莫西林

E

新康泰克

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[单选题]

关于重症肌无力的描述不正确的是

A

新斯的明试验阴性

B

是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病

C

患者常有胸腺异常

D

具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点

E

常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病

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[单选题] 肌炎患者肌电图出现“短时限、低波幅、多相电位”提示

A A 神经源性损害。

B B 肌源性损害。

C C 混合性损害。

D D 正常。

E E 肌强直。

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[单选题] 肌营养不良伴早期心肌受累最常见的是

A A DMD。

B B BMD。

C C FSHD。

D D LGMD2I。

E E OPMD。

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[单选题]

重症肌无力病变部位在

A

神经元

B

神经肌肉接头的突触间隙

C

神经肌肉的突触前膜

D

肌纤维

E

神经肌肉接头的突触后膜AChR

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