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[单选题] 亨廷顿病的治疗不包括

A A 丁苯那嗪/氘丁苯那嗪控制舞蹈症状。

B B 抗精神病药控制舞蹈和精神症状。

C C 对症支持。

D D 遗传咨询。

E E 左旋多巴。

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[单选题] 目前经FDA批准用于治疗ALS的药物是

A A 利鲁唑。

B B 多奈哌齐。

C C 美金刚。

D D 左旋多巴。

E E 卡马西平。

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[单选题] 神经系统变性疾病的病理改变不包括

A A 神经元萎缩、丢失。

B B 胶质细胞增生。

C C 特征性包涵体。

D D 炎症细胞大量浸润。

E E 脑/脊髓萎缩。

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[单选题] 额颞叶痴呆(FTD)首发症状常是

A A 人格改变、行为异常、语言障碍。

B B 记忆减退。

C C 视空间障碍。

D D 计算力下降。

E E 帕金森综合征。

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[单选题] 关于克雅病(CJD),下列哪项错误

A A 朊蛋白病,快速进展性痴呆。

B B 肌阵挛。

C C 脑电图周期性三相波。

D D 14-3-3蛋白阳性。

E E 慢性病程,进展缓慢,预后好。

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[单选题] 正常颅压脑积水的三联征是

A A 痴呆、步态障碍、尿失禁。

B B 痴呆、帕金森综合征、视幻觉。

C C 痴呆、人格改变、语言障碍。

D D 记忆减退、共济失调、舞蹈。

E E 痴呆、肌阵挛、共济失调。

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[单选题] ALS患者肌电图的典型改变是

A A 广泛神经源性损害(纤颤电位、正锐波、巨大电位)。

B B 肌源性损害。

C C 正常。

D D 重复刺激递减。

E E 肌强直放电。

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[单选题] 脊髓小脑性共济失调的共同表现是

A A 中年起病,缓慢进展的小脑性共济失调。

B B 帕金森综合征。

C C 痴呆。

D D 舞蹈样动作。

E E 运动神经元病。

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[单选题] ALS最早出现的症状常是

A A 一侧或双侧手指活动笨拙、无力,手部小肌肉萎缩。

B B 吞咽困难。

C C 呼吸困难。

D D 下肢无力。

E E 认知障碍。

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[单选题] 运动神经元病不累及

A A 眼外肌和括约肌。

B B 脊髓前角。

C C 脑干运动核。

D D 皮质脊髓束。

E E 皮质脑干束。

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[单选题] 正常颅压脑积水的特点不包括

A A 痴呆、步态障碍、尿失禁三联征。

B B 腰穿压力正常。

C C 脑室扩大。

D D 脑脊液分流术可改善症状。

E E 早期出现显著脑萎缩。

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[单选题] 多系统萎缩患者帕金森综合征对左旋多巴的反应是

A A 反应差或无效。

B B 反应好。

C C 特效。

D D 完全缓解。

E E 与帕金森病相同。

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[单选题] 关于肌萎缩侧索硬化(ALS),下列哪项错误

A A 中老年发病,慢性进行性病程。

B B 上、下运动神经元同时受累。

C C 感觉和括约肌功能一般不受累。

D D 预后良好,可治愈。

E E 利鲁唑可延缓病程。

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[单选题] 多系统萎缩的分型不包括

A A MSA-P(帕金森型,旧称纹状体黑质变性)。

B B MSA-C(小脑型,旧称OPCA)。

C C Shy-Drager综合征(自主神经型)。

D D MSA-D(痴呆型)。

E E 以上都不是。

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[单选题] 下列哪种痴呆波动性认知障碍最明显

A A 路易体痴呆。

B B 阿尔茨海默病。

C C 额颞叶痴呆。

D D 血管性痴呆。

E E 正常颅压脑积水。

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[单选题] CBD的特征性表现不包括

A A 不对称帕金森综合征。

B B 异己手综合征(肢体有外来感、不受控制的自主运动)。

C C 观念运动性失用。

D D 皮质感觉障碍、肌阵挛、肌张力障碍。

E E 对称性静止性震颤。

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[单选题] 关于痴呆患者的护理,下列哪项错误

A A 安全护理(防走失、防跌倒、防意外)。

B B 生活护理。

C C 认知训练。

D D 精神症状的照护。

E E 隔离患者,避免外出。

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[单选题] 亨廷顿病头颅MRI的特征性改变是

A A 尾状核萎缩,侧脑室前角扩大呈蝴蝶状。

B B 海马萎缩。

C C 小脑萎缩。

D D 脑干萎缩。

E E 额叶萎缩。

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[单选题] 阿尔茨海默病治疗的一线药物不包括

A A 胆碱酯酶抑制剂(多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏)。

B B NMDA受体拮抗剂(美金刚,中重度)。

C C 抗生素。

D D 美金刚。

E E 多奈哌齐。

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[单选题] 关于神经系统变性疾病,下列哪项错误

A A 病因和发病机制不完全清楚。

B B 与氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、炎症、凋亡、蛋白异常聚集有关。

C C 慢性进行性。

D D 目前多数无法治愈。

E E 抗生素治疗有效。

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[单选题] 关于阿尔茨海默病的生物标志物,下列哪项错误

A A 脑脊液Aβ42降低,p-tau升高。

B B PET淀粉样蛋白显像阳性。

C C MRI海马萎缩。

D D APOEε4是风险基因,不是诊断标志物。

E E 生物标志物可确诊所有AD。

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[单选题] ALS患者感觉系统是

A A 一般不受累(感觉正常)。

B B 手套袜套样感觉障碍。

C C 偏身感觉障碍。

D D 节段性感觉障碍。

E E 交叉性感觉障碍。

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[单选题] 关于路易体痴呆,下列哪项错误

A A 仅次于AD的第二常见神经变性痴呆。

B B 波动性认知障碍。

C C 反复视幻觉。

D D 帕金森综合征。

E E 对氟哌啶醇等传统抗精神病药耐受性好。

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[单选题] 关于额颞叶痴呆,下列哪项错误

A A 中老年起病,发病年龄早于AD。

B B 以额颞叶萎缩为特征。

C C 早期人格和行为改变突出。

D D 早期记忆障碍明显。

E E 包括行为变异型和原发性进行性失语。

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[单选题] 下列哪项不是神经系统变性疾病的特点

A A 起病隐袭。

B B 缓慢进展。

C C 病灶对称分布。

D D 选择性累及特定功能系统。

E E 急性炎症反应明显。

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[单选题] 关于帕金森病痴呆与阿尔茨海默病,下列哪项错误

A A PDD帕金森综合征出现1年后痴呆。

B B PDD锥体外系症状明显。

C C PDD视幻觉、注意力波动可类似DLB。

D D AD早期锥体外系体征。

E E AD以记忆障碍为主。

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[单选题] 阿尔茨海默病患者晚期常出现

A A 四肢强直、卧床、大小便失禁。

B B 仅记忆差。

C C 仅语言障碍。

D D 可正常生活。

E E 视幻觉。

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[单选题] 亨廷顿病的临床表现不包括

A A 舞蹈样不自主运动(无目的、大幅度、不规律)。

B B 进行性痴呆(皮质下痴呆)。

C C 精神症状(抑郁、易激惹、人格改变)。

D D 尾状核萎缩。

E E 静止性震颤、肌强直(帕金森综合征为主)。

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[单选题] 下列哪种疾病可出现神经元核内包涵体

A A 亨廷顿病、SCA(多聚谷氨酰胺病)。

B B AD。

C C PD。

D D MSA。

E E PSP。

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[单选题] 阿尔茨海默病头颅MRI的典型改变是

A A 脑萎缩,以海马及内侧颞叶萎缩明显。

B B 基底节萎缩。

C C 小脑萎缩。

D D 脑干萎缩。

E E 白质病变。

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[单选题] 下列哪种运动神经元病预后最好

A A 原发性侧索硬化。

B B 进行性延髓麻痹。

C C 经典型ALS。

D D 连枷臂/连枷腿综合征。

E E 以上预后一样。

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[单选题] 关于痴呆与抑郁的鉴别(假性痴呆),下列哪项错误

A A 抑郁患者认知障碍是暂时的。

B B 抑郁有情绪低落、兴趣减退。

C C 抑郁患者回答问题常用不知道。

D D 抗抑郁治疗有效。

E E 抑郁患者认知障碍是进行性加重。

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[单选题] 亨廷顿病的致病基因是

A A HTT基因(4号染色体),CAG三核苷酸重复扩增。

B B APP基因。

C C PS1基因。

D D SOD1基因。

E E Parkin基因。

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[单选题] 痴呆是指

A A 获得性、进行性认知功能障碍综合征,影响日常生活能力。

B B 智能发育迟滞。

C C 意识障碍。

D D 精神疾病。

E E 遗忘。

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[单选题] 阿尔茨海默病的病理改变不包括

A A β淀粉样蛋白沉积形成老年斑。

B B tau蛋白过度磷酸化形成神经原纤维缠结。

C C 神经元丢失、突触丢失。

D D 脑萎缩。

E E 黑质多巴胺能神经元丢失(帕金森病)。

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[单选题] 阿尔茨海默病患者首发受损的认知域是

A A 记忆。

B B 语言。

C C 视空间。

D D 执行功能。

E E 计算力。

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[单选题] 下列哪种疾病可引起脊髓压迫

A A 脊柱结核。

B B 椎间盘突出。

C C 脊髓肿瘤。

D D 脊柱外伤骨折脱位。

E E 以上都是。

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[单选题] 脊髓压迫症最常见的首发症状是

A A 神经根痛。

B B 截瘫。

C C 感觉障碍。

D D 尿便障碍。

E E 肌肉萎缩。

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[单选题] 脊髓空洞症最常发生于

A A 颈髓。

B B 胸髓。

C C 腰髓。

D D 骶髓。

E E 马尾。

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[单选题] 脊髓休克时反射消失的原因是

A A 脊髓突然失去高级中枢的调节。

B B 脊髓器质性破坏。

C C 神经断裂。

D D 肌肉病变。

E E 以上都不是。

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[单选题] ALS患者损害的结构是

A A 仅上运动神经元。

B B 仅下运动神经元。

C C 上、下运动神经元均受累。

D D 小脑。

E E 基底节。

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[单选题] 脊髓压迫症的治疗原则是

A A 尽快去除病因(手术为主)。

B B 大剂量激素。

C C 抗生素。

D D 抗病毒。

E E 康复治疗即可。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性的典型感觉障碍是

A A 手套袜套样感觉障碍+深感觉障碍。

B B 分离性感觉障碍。

C C 偏身感觉障碍。

D D 节段性感觉障碍。

E E 交叉性感觉障碍。

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[单选题] 运动神经元病与脊髓空洞症的鉴别要点是

A A 后者有分离性感觉障碍。

B B 后者MRI可见空洞。

C C 后者进展缓慢。

D D 前者无感觉障碍。

E E 以上都是。

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[单选题] 下列哪项不是脊髓自主神经功能障碍的表现

A A 霍纳综合征。

B B 直立性低血压。

C C 反射性出汗。

D D 尿便障碍。

E E 失语。

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[单选题] 脊髓前动脉闭塞的常见原因不包括

A A 动脉粥样硬化。

B B 栓塞(心源性、主动脉手术)。

C C 血管炎。

D D 低血压。

E E 维生素缺乏。

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[单选题] 脊髓空洞症可出现

A A 手部小肌肉萎缩。

B B 夏科(Charcot)关节。

C C 皮肤营养障碍。

D D 以上都是。

E E 以上都不是。

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[单选题] 脊髓空洞症最特征性的感觉障碍是

A A 传导束性感觉障碍。

B B 节段性分离性感觉障碍(痛温觉消失,触觉保留)。

C C 末梢型感觉障碍。

D D 偏身感觉障碍。

E E 交叉性感觉障碍。

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[单选题] 关于脊髓髓内肿瘤,错误的是

A A 多为胶质瘤(室管膜瘤、星形细胞瘤)。

B B 感觉障碍自上向下发展。

C C 早期出现尿便障碍。

D D 神经根痛明显。

E E MRI可明确诊断。

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[单选题] 霍纳(Horner)综合征不包括

A A 同侧瞳孔缩小。

B B 同侧眼裂变小。

C C 同侧眼球内陷。

D D 同侧面部少汗。

E E 同侧瞳孔散大。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性患者如果治疗及时

A A 症状可完全恢复或显著改善。

B B 无任何效果。

C C 立即死亡。

D D 进展更快。

E E 仅精神症状改善。

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[单选题] 脊髓空洞症与颈椎病鉴别最有价值的是

A A 颈椎病多见于中老年人。

B B 颈椎病无分离性感觉障碍。

C C 颈椎病MRI无脊髓空洞。

D D 以上都是。

E E 以上都不是。

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[单选题] 上运动神经元性瘫痪的特点不包括

A A 肌张力增高(痉挛性)。

B B 腱反射亢进。

C C 病理征阳性。

D D 肌肉萎缩明显。

E E 无肌束颤动。

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[单选题] 关于ALS的治疗,错误的是

A A 利鲁唑可延缓病程、延长生存期。

B B 对症支持治疗。

C C 有创/无创呼吸机可延长生命。

D D 经皮胃造瘘改善营养。

E E 大剂量激素可治愈。

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[单选题] 脊髓血管畸形最常见的部位是

A A 颈髓。

B B 胸腰段(T9-L2)。

C C 骶髓。

D D 高颈段。

E E 以上都不是。

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[单选题] Friedreich共济失调的典型表现不包括

A A 儿童/青少年起病。

B B 进行性共济失调。

C C 深感觉障碍。

D D 锥体束征。

E E 智能减退明显。

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[单选题] 腰椎管狭窄症的典型症状是

A A 间歇性跛行(神经源性跛行)。

B B 静息痛。

C C 夜间痛。

D D 下肢发凉。

E E 大小便障碍早期出现。

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[单选题] 脊髓蛛网膜下腔出血的典型表现是

A A 突发背痛、颈强、截瘫。

B B 缓慢起病截瘫。

C C 发热。

D D 精神症状。

E E 意识障碍。

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[单选题] 脊髓后动脉闭塞的表现是

A A 病变水平以下深感觉障碍、感觉性共济失调。

B B 截瘫。

C C 痛温觉丧失。

D D 尿便障碍。

E E 肌肉萎缩。

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[单选题] 脊髓损伤患者早期康复不包括

A A 良肢位摆放。

B B 关节被动活动。

C C 肌力训练。

D D 站立训练(条件允许时)。

E E 剧烈运动。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性与多发性硬化的鉴别要点是

A A 后者多有复发缓解。

B B 后者病灶多发,可累及脑、视神经。

C C 后者无维生素B12缺乏。

D D 前者用维生素B12治疗有效。

E E 以上都是。

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[单选题] 关于脊髓病变的辅助检查,错误的是

A A MRI是最有价值的检查。

B B 脑脊液检查对炎症、脱髓鞘有帮助。

C C 肌电图可鉴别神经源性还是肌源性损害。

D D 诱发电位可发现亚临床病灶。

E E X线平片可替代MRI。

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[单选题] 脊髓震荡的特点是

A A 短暂性功能抑制,数小时至数天内完全恢复。

B B 永久瘫痪。

C C 完全性横贯性损害。

D D 有病理改变。

E E 恢复缓慢。

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[单选题] 急性脊髓压迫症的表现不包括

A A 急性起病。

B B 进展迅速。

C C 脊髓休克。

D D 慢性起病,进展缓慢。

E E 常伴剧痛。

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[单选题] 脊髓前动脉闭塞综合征的典型表现不包括

A A 病变水平以下截瘫。

B B 痛温觉丧失。

C C 深感觉保留。

D D 深感觉丧失。

E E 尿便障碍。

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[单选题] 腰膨大位于

A A C5-T2。

B B T3-T12。

C C L1-S2节段。

D D S3以下。

E E 以上都不是。

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[单选题] 原发性侧索硬化主要侵犯

A A 脊髓前角细胞。

B B 皮质脊髓束(上运动神经元)。

C C 脊髓丘脑束。

D D 后索。

E E 周围神经。

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[单选题] 腰椎间盘突出最常发生的部位是

A A L4-L5、L5-S1。

B B L1-L2。

C C T12-L1。

D D L2-L3。

E E L3-L4。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性与脊髓压迫症的鉴别要点是

A A 后者有神经根痛。

B B 后者椎管梗阻。

C C 后者MRI有压迫灶。

D D 前者为对称性后索+侧索+周围神经损害。

E E 以上都是。

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[单选题] 下列哪项不符合髓外硬膜内肿瘤的特点

A A 早期神经根痛。

B B 感觉障碍自下向上发展。

C C 早期出现半切综合征。

D D 椎管梗阻早,蛋白升高明显。

E E 早期出现尿便障碍。

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[单选题] 脊髓后索传导

A A 同侧深感觉和精细触觉。

B B 对侧痛温觉。

C C 同侧痛温觉。

D D 对侧运动。

E E 对侧粗触觉。

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[单选题] 关于脊髓空洞症,错误的是

A A 是一种慢性进行性脊髓变性疾病。

B B 空洞多位于颈髓。

C C 典型表现为节段性分离性感觉障碍。

D D 均需手术治疗,保守治疗无效。

E E 可合并其他先天性畸形。

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[单选题] 急性脊髓炎脑脊液检查典型表现是

A A 白细胞正常或轻度升高,蛋白轻度升高。

B B 白细胞显著升高,中性为主。

C C 糖明显降低。

D D 大量红细胞。

E E 氯化物明显降低。

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[单选题] 硬膜外病变的特点不包括

A A 神经根痛明显,可有局部棘突压痛、叩痛。

B B 症状常双侧。

C C 进展较快。

D D X线常有骨质破坏。

E E 感觉障碍自下向上发展,早期出现半切综合征。

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[单选题] 脊髓压迫症脑脊液检查的典型表现是

A A 蛋白-细胞分离(蛋白显著升高,细胞数正常)。

B B 白细胞显著升高。

C C 糖降低。

D D 氯化物降低。

E E 大量红细胞。

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[单选题] Friedreich共济失调的遗传方式是

A A 常染色体显性遗传。

B B 常染色体隐性遗传。

C C X连锁遗传。

D D 线粒体遗传。

E E 散发。

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[单选题] 脊髓节段与椎体的关系,下列哪项错误

A A 颈髓上部(C1-C4)大致与同序数椎体相对应。

B B 颈髓下部(C5-C8)和胸髓上部(T1-T4)较同序数椎体高1个椎体。

C C 胸髓中部(T5-T8)较同序数椎体高2个椎体。

D D 胸髓下部(T9-T12)较同序数椎体高3个椎体。

E E 腰髓平对第3腰椎椎体。

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[单选题] 马尾损害与圆锥损害的鉴别要点是

A A 马尾损害常有剧烈神经根痛。

B B 马尾损害下肢瘫痪不对称,周围性。

C C 马尾损害尿便障碍出现晚且不明显。

D D 圆锥损害感觉障碍对称,疼痛不明显。

E E 以上都是。

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[单选题] 脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征)的表现,错误的是

A A 病变同侧损伤平面以下上运动神经元瘫。

B B 病变同侧损伤平面以下深感觉障碍。

C C 病变对侧损伤平面以下1-2节段以下痛温觉障碍。

D D 病变同侧损伤平面以下痛温觉障碍。

E E 病变同侧损伤节段下运动神经元瘫。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性治疗首选

A A 大剂量维生素B12补充。

B B 激素。

C C 抗生素。

D D 抗病毒。

E E 手术。

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[单选题] 视神经脊髓炎(Devic病)的特点不包括

A A 视神经和脊髓同时或相继受累。

B B 脊髓病灶长(≥3个椎体节段)。

C C AQP4抗体阳性。

D D 复发率高,预后差。

E E 大脑病灶多且明显。

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[单选题] 脊髓压迫症患者,脊柱X线片发现椎间孔扩大、椎弓根间距增宽,提示为

A A 髓内肿瘤。

B B 髓外硬膜内肿瘤(神经鞘瘤)。

C C 硬膜外肿瘤。

D D 转移瘤。

E E 脊柱结核。

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[单选题] 脊髓病变的定位诊断中,确定病变节段最有价值的是

A A 神经根痛部位。

B B 感觉障碍平面。

C C 反射改变。

D D 肌肉萎缩节段。

E E 以上都是。

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[单选题] 脊髓第2胸节段对应的椎体大约是

A A 第1胸椎。

B B 第2胸椎。

C C 第3胸椎。

D D 第4胸椎。

E E 第5胸椎。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性的发病机制是

A A 维生素B12是DNA和髓鞘合成必需的辅酶,缺乏导致髓鞘合成障碍。

B B 病毒感染。

C C 细菌感染。

D D 自身免疫。

E E 血管闭塞。

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[单选题] 脊髓痨的典型表现不包括

A A 闪电样疼痛。

B B 深感觉障碍。

C C 感觉性共济失调。

D D 阿-罗瞳孔。

E E 痉挛性截瘫。

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[单选题] 脊髓的血液供应主要来自

A A 脊髓前动脉、脊髓后动脉和根动脉。

B B 大脑中动脉。

C C 大脑前动脉。

D D 大脑后动脉。

E E 基底动脉。

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[单选题] 脊髓有几个膨大

A A 1个。

B B 2个(颈膨大和腰膨大)。

C C 3个。

D D 4个。

E E 5个。

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[单选题] 脊髓亚急性联合变性的病因是

A A 维生素B12缺乏。

B B 维生素B1缺乏。

C C 维生素B6缺乏。

D D 叶酸缺乏。

E E 维生素E缺乏。

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[单选题] 腰椎间盘突出症最常见的症状是

A A 腰痛伴坐骨神经痛。

B B 截瘫。

C C 大小便障碍。

D D 下肢麻木发凉。

E E 肌肉萎缩。

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[单选题] 上、下运动神经元瘫痪的鉴别,下列哪项错误

A A 上运动神经元瘫:肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。

B B 下运动神经元瘫:肌张力降低,腱反射减弱,病理征阴性。

C C 上运动神经元瘫无明显肌萎缩,可有废用性萎缩。

D D 下运动神经元瘫肌萎缩明显,可有肌束颤动。

E E 上运动神经元瘫肌电图有失神经电位。

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[单选题] 下列哪种疾病可出现Beevor征(脐孔征)

A A T10节段脊髓病变。

B B 颈髓病变。

C C 腰髓病变。

D D 马尾病变。

E E 圆锥病变。

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[单选题] 脊髓压迫症确诊最有价值的检查是

A A 脊柱X线。

B B 脊髓MRI。

C C 腰椎穿刺。

D D CT。

E E 脊髓造影。

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[单选题] 下列哪种情况可出现脊髓压迫

A A 脊柱骨折脱位。

B B 脊柱结核。

C C 椎管内肿瘤。

D D 硬脊膜外脓肿。

E E 以上都是。

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[单选题] 下列哪项不是脊髓病变的常见症状

A A 截瘫或四肢瘫。

B B 传导束型感觉障碍。

C C 尿便障碍。

D D 偏盲、失语。

E E 神经根痛。

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[单选题] 急性上升性脊髓炎最危险的是

A A 截瘫。

B B 感觉障碍。

C C 呼吸肌麻痹。

D D 尿潴留。

E E 便秘。

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[单选题] 急性脊髓炎与视神经脊髓炎(NMO)的鉴别要点是

A A 后者有视力下降等视神经炎表现。

B B 后者可复发。

C C 后者NMO-IgG(AQP4抗体)可阳性。

D D 以上都是。

E E 以上都不是。

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[单选题] 脊髓空洞症典型的感觉障碍分布是

A A 偏身型。

B B 披肩样/短上衣样分布。

C C 手套袜套样。

D D 传导束型。

E E 节段型。

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[单选题] 脊髓空洞症的首选检查是

A A X线。

B B 脊髓MRI。

C C CT。

D D 肌电图。

E E 脑脊液检查。

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[单选题] 脊髓后索综合征的主要表现是

A A 损伤平面以下深感觉障碍。

B B 运动障碍。

C C 痛温觉障碍。

D D 尿便障碍。

E E 肌肉萎缩。

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